Presentación y manejo de las cardiopatías congénitas en el primer año de edad / Presentation and management of congenital heart disease in the first year of age

Resumen Las cardiopatías congénitas (CC) se definen como una anomalía estructural del corazón o de los grandes vasos intratorácicos. Constituyen la malformación congénita más frecuente al nacimiento. Al menos un tercio de los pacientes requieren algún tipo de intervención antes del año de edad. Las manifestaciones clínicas de las cardiopatías en la etapa neonatal se presentan con un amplio contexto clínico y se pueden confundir con problemas a nivel pulmonar o infeccioso, lo que dificulta su diagnóstico y con ello contribuyendo de forma importante a la mortalidad y morbilidad de estos pacientes, ya que se retrasa el diagnóstico y manejo oportuno. El monitoreo por oximetría de pulso en el periodo neonatal se utiliza actualmente como método diagnóstico para la detección de cardiopatías congénitas críticas; a pesar de que las detecta en forma temprana, en muchos países aún no se lleva a cabo. El objetivo de este artículo es ofrecer un panorama general de la presentación clínica, aspectos diagnósticos y manejo inicial de las CC en el primer año de edad que pueda ser de utilidad a los médicos de primer contacto para mejorar la atención en este grupo de pacientes.

Abstract Congenital heart disease (CHD) is defined as a structural abnormality of the heart or large intrathoracic vessels. They constitute the most frequent congenital malformation at birth. At least one third of patients require some type of intervention before the year of age. The clinical manifestations of heart disease in the neonatal stage are presented with a wide clinical context and can be confused with problems at the pulmonary or infectious level making difficult to diagnose them and thereby contributing significantly to the mortality and morbility of these patients since the diagnosis is delayed and timely handling. Pulse oximetry monitoring in the neonatal period is currently used as a diagnostic method for the detection of critical congenital heart disease. Although it detects them early, in many countries it is not yet carried out. The objective of this article is to offer an overview of the clinical presentation, diagnostic aspect and initial management of CHD in the first year of age that may be useful to first contact physicians to improve the management of this group of patients.

Eficacia y seguridad del cierre quirúrgico del conducto arterioso permeable por el cirujano pediatra general: ensayo clínico / Effectiveness and safety of the surgical closure of permeable arteriosus conduct by the general pediatric surgeon: clinical trial

Resumen Antecedentes: El conducto arterioso permeable (CAP) es un defecto cardiaco congénito y se considera un problema de salud pública. Se presenta en un alto porcentaje de recién nacidos y en algunos mayores de 1 mes. El cierre farmacológico es el tratamiento inicial preferido, ya que ha tenido excelentes resultados; sin embargo, en aquellos casos en los que no es posible, está indicado el cierre quirúrgico. Objetivo: Evaluar la eficacia y la seguridad del cierre quirúrgico del CAP por cirujanos pediatras sin especialidad en cirugía cardiovascular. Método: Ensayo clínico realizado en pacientes del Hospital General de Occidente, centro hospitalario público de segundo nivel, con diagnóstico de CAP, que requirieron corrección quirúrgica. Se revisaron en forma retrospectiva los expedientes de enero de 2001 a diciembre de 2018. Resultados: Se incluyeron 224 pacientes divididos en dos grupos: grupo I, con 184 (82%) recién nacidos, y grupo II, con 40 (18%) niños grandes de 2 meses a 8 años de edad. A todos se les realizó cierre quirúrgico: 3 por toracoscopía y 221 por toracotomía posterolateral izquierda. Presentaron complicaciones 36 pacientes, lo que representa el 16% del total; solo el 5.3% fueron complicaciones mayores. Fallecieron 24 pacientes en el posoperatorio, lo que representa una mortalidad del 10.7%; ninguno falleció por complicaciones transquirúrgicas. El CAP es un defecto cardíaco congénito que se presenta en alto porcentaje en pacientes prematuros. El cierre farmacológico es el principal tratamiento por tener excelentes resultados en recién nacidos; sin embargo, en aquellos casos en los que no sea posible está indicado el cierre quirúrgico. Todos los pacientes fueron operados por cirujanos pediatras generales, con una sobrevida global del 92%. Conclusiones: En los hospitales donde no hay cirujano cardiovascular pediátrico ni cardiólogo intervencionista, la corrección quirúrgica del CAP puede ser llevada a cabo por un cirujano pediatra. La técnica es reproducible, fácil de realizar y con mínimas complicaciones.

Abstract Background: The Patent Ductus Arteriosus (PDA) is congenital heart defect and is considered a public health problem. It occurs in a high percentage of newborns and in some older than 1 month. Pharmacological closure is the preferred initial treatment, as it has had excellent results; however, in those cases where it is not possible, surgical closure is indicated. Objective: The objective is to evaluate the efficacy and safety of the surgical closure of the patent PDA when it is carried out by pediatric surgeons without specialization in cardiovascular surgery. Methods: This study was conducted at the West General Hospital, a 2nd level public hospital, with the diagnosis of patent ductus arteriosus that required surgical correction. For the collection of the information, the files from January 2001 to December 2018 were retrospectively reviewed. Results: 224 patients were included; divided into two groups: Group I: 184 (82%) "newborns" and Group II: 40 (18%) "big children" with ages from 2 months to 8 years. All had a surgical closure; 3 by thoracoscopy and 221 by left posterolateral thoracotomy. 36 patients presented complications representing 16% of the total of patients, only 5.3% were major complications. 24 patients died in the postoperative period, representing a mortality of 10.7%, none died due to trans-surgical complications. PDA is a congenital heart defect that occurs in a high percentage of premature patients. The pharmacological closure is the principal treatment because it has had excellent results in newborns; however, in those cases where it is not possible, surgical closure it´s indicated. All patients were operated by general pediatric surgeons, with a global survival of 92%. Conclusions: We conclude that in hospitals where there is no pediatric cardiovascular surgeon or interventional cardiologist, the surgical correction of the PDA can be carried out by a general pediatric surgeon. The technique is reproducible, easy to perform and with minimal complications.

Inequidad de la atención de las cardiopatías congénitas en los hospitales públicos de México. El falso derecho a la salud / Inequity of congenital heart disease care in the public hospitals of Mexico. The false right to health

Resumen La cardiología pediátrica y la cirugía cardiovascular han tenido avances importantes en los últimos años; las cardiopatías congénitas (CC) son una de las principales causas de mortalidad en niños. Muchos de los factores que determinan la evolución final de estos pacientes incluyen el tipo de cardiopatía y el tiempo del diagnóstico y tratamiento; infortunadamente, dos de los que presentan mayores efectos son el estado socioeconómico y el área geográfica de atención en México. El objetivo de este estudio es conocer el tipo de atención para los pacientes con CC en hospitales públicos del país.

Abstract Pediatric cardiology and cardiovascular surgery have made significant advances in recent years, congenital heart diseases (CHD) are one of the leading causes of mortality in children. Many of the factors that determine the final evolution of these patients include the type of heart disease, the time of diagnosis and treatment; unfortunately, in our country, two of those greatest impact area the socioeconomic status and the geographic area of attention. The objective of this study is to know the type of care for patients with CHD in public hospitals in the country.

Current situation of congenital heart diseases in two public hospitals in the state of Jalisco / Situación real de las cardiopatías congénitas en dos hospitales públicos del estado de Jalisco

Abstract Introduction: Congenital heart disease represents a public health issue worldwide. Objective: To know the number of patients with heart disease treated in two public hospitals of the State of Jalisco, as well as the mortality and resources available to participating hospitals for the care of these patients in the period from 2015 to 2018; the information was requested to the National Transparency Platform, and the database of pediatric cardiology services and pediatric cardiovascular surgery of the participating hospitals were also reviewed. Results: The second level hospital has human resources, but not the material to attend to these patients; so it is not possible to offer any type of palliative or corrective treatment. A total of 624 patients were evaluated, of which 92.2% corresponded to non-critical heart disease; overall mortality was 12% but in critical heart disease it was 79.5%. The third level hospital has human and material resources to care for these patients. During the study period, 289 operations were performed and the overall mortality was 20.4%. Conclusion: Congenital heart disease in the State of Jalisco is an important cause of mortality, with a high incidence and a very limited resolution capacity since the health services in the State of Jalisco for the care of these patients are insufficient and inadequate. It is essential to strengthen the health system for the care for these patients.

Resumen Introducción: Las cardiopatías congénitas representan un problema de salud pública a nivel mundial. Objetivo: Conocer la cantidad de pacientes cardiópatas atendidos en dos hospitales públicos del estado de Jalisco, así como la mortalidad y los recursos con que cuentan los hospitales participantes para la atención de estos pacientes en el período del 2015 al 2018. Se solicitó la información a la Plataforma Nacional de Transparencia y además se revisaron las bases de datos de los servicios de cardiología pediátrica y cirugía cardiovascular pediátrica de los hospitales participantes. Resultados: El hospital de segundo nivel cuenta con los recursos humanos, pero no con el material para atender a estos pacientes, por lo que no es posible ofrecer ningún tipo de tratamiento paliativo o correctivo (sólo se cierran algunos conductos arteriosos en la etapa neonatal). Se valoró a un total de 624 pacientes, de los cuales el 92.2% correspondió a cardiopatías no críticas; la mortalidad global fue del 12% pero en las cardiopatías críticas fue del 79.5%. El hospital de tercer nivel cuenta con recursos humanos y material para atender a estos pacientes; en el período de estudio se realizaron 289 operaciones y la mortalidad global fue del 20.4%. Conclusión: Las cardiopatías congénitas en el estado de Jalisco son una causa importante de mortalidad, con una incidencia elevada y una capacidad de resolución sumamente limitada, ya que los servicios de salud de Jalisco para la atención de estos pacientes son insuficientes e inadecuados. Es esencial fortalecer el sistema de salud para atender a estos pacientes.

Comparación de oxómetros para detección de cardiopatías congénitas críticas / Comparison of oximeters for the detection of critical congenital heart diseases

Resumen Introducción y objetivos: En algunos centros el tamiz cardíaco no se realiza con la justificación de no tener el oxímetro adecuado. Comparamos la efectividad de dos marcas de oxímetros para realizarlo. Métodos: En los neonatos a término del Servicio de alojamiento conjunto del Hospital General de Occidente en Zapopan Jalisco México de mayo a noviembre del 2018 se realizó tamiz cardíaco según las guías de la Academia Americana de Pediatría con dos oxímetros, el Masimo SET (aprobado por la FDA) y el ChoiceMMed, comparando su efectividad para la detección de cardiopatías congénitas críticas, el tiempo de toma y los falsos positivos. Resultados: En cada grupo se analizaron 1,022 pacientes; con el oxímetro Massimo SET se obtuvieron 83 pruebas positivas (8.12%) de las cuales 22 casos presentaron alguna cardiopatía (26.5%), lo que representa una sensibilidad del 100%, una especificidad del 93.9%, un valor predictivo positivo del 26.5% y un valor predictivo negativo del 100% (Odd Ratio [OR]: 0.73; IC 95%: 0.6-0.8). Con el oxímetro ChoiceMMed se obtuvieron 168 pruebas positivas (16.4%), de las cuales 22 casos presentaron alguna cardiopatía (13.09%), con una sensibilidad del 100%, una especificidad del 85.4%, un valor predictivo positivo del 13.09% y un valor predictivo negativo del 100% (OR: 0.86; IC 95%: 0.8-0.92). En cuanto al tiempo para realizar el tamiz cardíaco, la media en minutos del oxímetro Masimo SET fue 5.38 y del oxímetro ChoiceMMed fue 9.7 minutos. Conclusiones: El oxímetro ChoiceMMed presentó mayor cantidad de falsos positivos y mayor tiempo de realización del tamiz cardíaco en comparación al Masimo SET, sin embargo, ambos presentan un valor predictivo negativo del 100%, siendo igualmente útiles como método de detección de cardiopatías críticas.

Abstract Introduction and objectives: In some centers the pulse oximetry is not performed with the justification of lack of the adequate oximeter. We compared the effectiveness of two brands of oximeters to perform it. Methods: In neonates a term of the joint housing service of a Hospital General de Occidente in Zapopan Jalisco Mexico from May-November 2018, an examination of the characteristics of the American Academy of Pediatrics with both oximeters (ChoiceMMed and Masimo SET) was carried out, comparing the detection of critical congenital heart disease (CCC), time of intake and false positives. Results: In each group 1,022 patients were analyzed; with the Masimo SET oximeter 83 positive tests were obtained (8.12%), of which 22 cases had some heart disease (26.5%), which represents a sensitivity of 100%, specificity of 93.9%, positive predictive value of 26.5% and negative predictive value of 100% (OR: 0.73; 95% CI: 0.6-0.8). With the ChoiceMMed oximeter, 168 positive tests were obtained (16.4%), of which 22 cases had some heart disease (13.09%), with a sensitivity of 100%, specificity of 85.4%, positive predictive value of 13.09% and negative predictive value 100% (OR: 0.86; 95% CI: 0.8-0.92). Regarding the time to perform the cardiac sieve, the mean in minutes of the Masimo SET oximeter was 5.38 and the ChoiceMMed oximeter was 9.7 minutes. Conclusions: The ChoiceMMed oximeter contains a large number of false positives and a greater number of echocardiograms and comparatively longer cardiac screen printing with Masimo SET, however, both with a negative predictive value of 100% eliminating such excuses.

Derivación ventrículo-cava para hidrocefalia en casos extremos. Una alternativa viable / Ventriculocaval shunt for hydrocephalus in extreme cases. A viable alternative

Introducción. El manejo de la hidrocefalia habitualmente comprende la derivación del líquido cefalorraquídeo hacia alguna cavidad corporal. En circunstancias especiales, los pacientes requieren de abordajes alternos y el cirujano se enfrenta al empleo de opciones extremas. Caso clínico. En este estudio se presentan dos pacientes que se sometieron quirúrgicamente a una derivación ventrículo-cava a través de un acceso vascular periférico. Conclusiones. La técnica representó un abordaje de fácil aplicación y con mínimas complicaciones que nos brinda una opción de rescate en aquellos pacientes complicados. En los casos presentados, el empleo de esta técnica fue exitoso.

Background. Hydrocephalus management usually involves cerebrospinal fluid shunting into some corporal cavity. Under special circumstances, patients require alternate approaches, and the surgeon faces the use of extreme options. Case report. In this study we present two patients who were surgically approached with ventriculocaval shunt through peripheral vascular access. Conclusions. The technique represented an easy application with minimal complications, an approach that provides a rescue option in cases of complicated hydrocephalus. In our case, this technique was successful.

Experiencia en el cierre quirúrgico de ducto arterioso permeable en la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales (UCIN) de un hospital de segundo nivel en Guadalajara, Jalisco, México / Experience in the surgical closure of patent ductus arteriosus in the Neonatal Intensive Care Unit of a second-level hospital in Guadalajara, Jalisco, Mexico

Introducción. El ducto arterioso permeable (DAP) es la cardiopatía congénita más frecuente; afecta hasta el 80% de los recién nacidos pretérmino de extremado bajo peso al nacer (<1 000 g). Actualmente se considera un importante problema de salud pública. El objetivo de este trabajo es demostrar que es posible realizar cierre quirúrgico de DAP en pacientes prematuros, en un hospital de 2° nivel que cuente con un cirujano pediatra entrenado. Métodos. Se analizaron los antecedentes, evolución clínica y manejo quirúrgico de 31 pacientes con diagnóstico de DAP. Los criterios para cierre quirúrgico fueron: 1) fracaso al cierre farmacológico, 2) hipertensión pulmonar moderada a severa con flujo de izquierda a derecha, 3) ecocardiograma con conducto mayor de 1.5 mm y relación Qs/Qp mayor de 1.5:1, 4) más de 5 días de vida extrauterina con DAP-HS. El abordaje fue por toracotomía posterolateral izquierda con disección extrapleural y cierre del DAP con doble ligadura de seda 2-0. Resultados. Se estudiaron 31 pacientes, 19 masculinos y 12 femeninos. La edad varió entre 30 y 35 semanas de gestación; el peso osciló entre 1 y 1.5 kg. El ecocardiograma confirmó el diagnóstico en el 100% de los pacientes. Todos se operaron entre 7 y 10 días de vida extrauterina, 15 de ellos no recibieron tratamiento farmacológico por haber sido diagnosticados tardíamente, 12 por falla al tratamiento farmacológico y 4 hubo alguna contraindicación médica para cierre farmacológico (sepsis, Insuficiencia renal aguda y/o alteraciones de la coagulación). No hubo muertes a consecuencia de la cirugía; los pacientes que fallecieron (5) fue entre 15-20 días posteriores a la cirugía, por otros problemas agregados. Todos los pacientes que sobrevivieron (26 pacientes) pudieron extubarse en un periodo de 2-5 días después de la cirugía. Conclusiones. El cierre quirúrgico de DAP es factible de llevar a cabo en un hospital de 2° nivel, cuando las indicaciones para cierre farmacológico no son posibles. Es un procedimiento sencillo, con complicaciones mínimas, que puede realizarse en la misma Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales (UCIN), como demuestran nuestros resultados, con nula mortalidad transoperatoria.

Background: Patent ductus arteriosus (PDA) is the most common congenital cardiac defect affecting 80% of very low birth weight preterm newborns (<1 000 g) and is considered an important public health issue. The aim was to demonstrate that it is possible to perform surgical closure of PDA on premature newborns in a second-level hospital. Methods: We analyzed backgrounds and clinical evolution of 31 surgically treated patients with PDA. Criteria for surgical closure were 1) pharmacological closure failure, 2) pulmonary hypertension with left to right shunt, 3) echocardiogram with ductal diameter >1.5 mm, and Qs/Qp ratio (>1.5:1. 4) at >5 days of extrauterine life. All patients were operated using left posterolateral thoracotomy with extrapleural dissection and ductus closure with a 2-0 double silk ligature. Results: We studied 31 patients: 19 males and 12 females. Age range was between 30 and 35 weeks of gestational age. Birth weight was between 1 and 1.5 kg. Echocardiogram was confirmatory in 100% of patients; 15 patients did not have pharmacological closure, 12 had pharmacological closure failure, and 4 had medical contraindication for pharmacological closure (sepsis, renal failure and coagulation disturbances). There was no surgical mortality. In patients who died (five patients), it was after 15 or 20 postoperative days and due to problems unrelated to the surgical procedure. Conclusions: Surgical closure of PDA is feasible to perform in a second-level hospital with minimal complications. This was demonstrated with our results in those patients in whom pharmacological closure failed or was not indicated.

Cor triatriatum sinistrum: estrategia diagnóstica y terapéutica / Cor triatriatum a rare congenital cardiac malformation of diagnostic difficulty

Introducción. El cor triatriatum sinistrum es una membrana fibromuscular anómala en aurícula izquierda que la divide en 2 cavidades, con grados variables de obstrucción. Material y métodos. Estudio retrospectivo, longitudinal y descriptivo, que muestra 10 pacientes tratados en el Hospital Infantil de México Federico Gómez en 26 años, diagnosticados con ecocardiografía. Resultados. En ningún caso fue necesario realizar estudios adicionales ya que la ecocardiografía fue definitiva en el diagnóstico. La media de edad fue 16.9 meses; distribución por sexos 1:1. Dos pacientes murieron. El seguimiento a largo plazo promedió 46.8 meses en los 8 pacientes restantes. Conclusión. La ecocardiografía fue diagnóstica e identificó anomalías cardiacas congénitas asociadas. El abordaje por atriotomía derecha permitió una excelente exposición, la resección de la membrana obstructiva y la resolución de defectos asociados, demostrando ser la medida terapéutica definitiva. Esta es la serie pediátrica más grande reportada en nuestro país a la fecha.

Introduction. We define cor triatriatum sinistrum as an anomalous fibromuscular membrane in the left atrium which divides it into 2 cavities with variable degrees of obstruction. Material and methods. In this retrospective, longitudinal and descriptive study we show a series of ten patients treated at the Hospital Infantil de Mexico in a 26 year-experience diagnosed by echocardiography. Results. No additional studies were necessary. Median age was 16.9 months; sex distribution was 1:1, registering mortality in 2 patients (20%). Long-term follow-up in 8 remaining patients had a mean of 46.8 months. Echocardiography is diagnostic and identifies associated congenital cardiac anomalies; right atriotomy approach provides excellent exposure and allows resection of the obstructive membrane. It also allows resolution of associated defects and is the preferential approach. Conclusion. This is the largest pediatric series reported to date in our country.